^
A
A
A

Įgytas ir paveldėtas vario deficitas

 
, Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Maždaug pusė sunaudoto vario išpūstos. Varis, kuris absorbuojamas virš medžiagų apykaitos poreikių, išsiskiria su tulžimi. Varis yra daugelio kūno baltymų komponentas; beveik visas vario kūnas yra susijęs su baltymų. Nesusiję (laisvieji) vario jonai yra toksiški. Genetiniai mechanizmai kontroliuoja vario įtraukimą į apoproteinus ir procesus, kurie neleidžia toksiškam vario kaupimui organizme.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Įgytas vario trūkumas

Jei genetiniai mechanizmai, reguliuojantys vario metabolizmą, normaliai funkcionuoja, tada maisto nepakankama mityba retai sukelia kliniškai reikšmingą vario trūkumą. Vienintelės priežastys, kurios buvo pastebėtos - Kwashiorkor, pastovus viduriavimas kūdikiams (paprastai susijęs su elektros energijos tik pienas), sunkus įsiurbimo (kaip Atogrąžų aktai) ir didelio suvartojimo cinko. Vario trūkumas gali sukelti neutropeniją, kaulų kalcifikacijos pažeidimą ir hipochrominę, anemiją, kuri nėra jautri geležies papildai. Diagnozė pagrįsta mažais vario ir ceruloplazmino koncentracijos serume. Gydymas Įgytos vario trūkumo yra, kad pašalintų trūkumą, vario paskiriami 1,5-3 mg / per dieną dozės per burną (paprastai vario sulfato forma) priežastis.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Paveldėtas vario trūkumas

Paveldėtas vario trūkumas (Menkes sindromas) pasireiškia naujagimiams, kurie paveldi mutantinį geną, susietą su X chromosoma. Dažnis yra apie 1 iš 50 000 naujagimių. Varis yra sumažintas kepenyse, serume, baltymuose, kuriuose yra vario: citochromo C-oksidazės, ceruloplazmino, lisiloksidazės. Simptomai - stiprus psichinės plėtros sulėtėjimas; vėmimas; viduriavimas; enteropatija su baltymų praradimu; hipopigmentacija; kaulų pokyčiai; plyšta arterija; retai, sunku, garbanoti plaukai. Diagnozė pagrįsta mažais vario ir ceruloplazmino kiekiais, dažniausiai jaunesniems kaip 2 savaičių kūdikiams. Tipiškas gydymas yra vario įvedimas parenteraliai (vario sulfato pavidalu) 20-30 mg / kg dozėje į veną vieną kartą. Tačiau parenteraliniu būdu įvestas varis nepatenka į vario turinčius fermentus. Veiksmingesnis gali būti vario-hididino komplekso paskyrimas 100-600 mg po oda vieną kartą per parą; apdorojimo procese būtina nuolat stebėti.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.